阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。由于相关的医疗知识的普及,社会对于老年痴呆给予了广泛甚至是过度的关注,一些与老年痴呆症状类似的疾病被人们误以为是老年痴呆,其中就包括正常压力脑积水。正常压力脑积水(NPH)是发生在成人的一种慢性脑积水,脑室扩大但脑压正常[<1.8kpa(180mmh2o)]系多种原因所致的临床综合征。流行病学:此病仅见于老年人其发病随年龄而上升,是一种老年特有疾病。在临床上本病相对少见,但随着人口老化,发病患者数增多已逐渐受到人们重视。据国外统计,nph在日本60岁以上老年人中的发病率为1.1%,在瑞典老年人中的发病率为2.1%。该疾病的主要临床表现被称为三主征,包括:1.认知功能障碍最初症状是逐渐加重的健忘,精神反应缓慢及言语障碍,缓慢发展或计算力障碍,观察力下降及情感淡漠,终至严重的精神障碍和痴呆。2.步态障碍患者频繁跌倒,逐渐出现步基增宽,步态拖拉,肢体僵硬、动作缓慢,下肢出现痉挛步态。当病情发展达高峰时,步态失调和运动功能低下十分严重,以至所有的自主活动受到限制。3.尿失禁通常发生在精神和步态障碍之后,随着病情恶化,症状持久。便失禁很少出现,仅发生在病情最严重的病例。除上述三主征外,还可出现人格改变,癫痫、水平性眼球震颤、锥体外系症状,抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全截瘫、下肢腱反射亢进及病理反射阳性。这些患者出现的认知功能障碍和步态障碍往往导致被认为是老年痴呆的表现,从而没有得到积极的治疗或者进行了错误的治疗。事实上,正常压力脑积水是一种可以通过各种不同的脑脊液转流手术使症状得到明显改善的疾病。术后绝大部分患者的症状和认知功能都会得到不同程度的改善。我科通过术前对此类患者进行严密而细致的评估选择最合适的脑脊液转流手术方案,使得不少患者得到了满意的疗效。门诊时间:复旦大学附属华东医院 门诊三楼 每周一至周五上午本文系高幸医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
【新民网·独家报道】用电刺激为“断了线”的脊髓建立新联系。上海交通大学医学院附属同仁医院功能神经外科今天(19日)正式对外宣布,由孙成彦主任领衔的团队成功为一名脊髓损伤的截瘫患者开展了脊髓电刺激手术,经过两个多月的后续康复,目前病人已经恢复了部分感觉和运动功能。据文献检索,这是国内首次运用电刺激手术治疗截瘫患者。国外医学界此前仅有相当少的相关报道。http://shanghai.xinmin.cn/msrx/2015/03/19/27115299.html
对于痉挛型脑瘫患儿来说,应以康复训练与外科手术相结合的科学而综合的治疗为主:早期主要以康复训练为主,家长对患儿的积极训练可以促进对环境适应能力的提高。如果随着患儿年龄的增长,痉挛的肌肉难以和骨骼的生长
如今,医学对脑卒中(俗称脑中风)诊断、抢救和治疗水平提高了,脑卒中急性期死亡率明显下降。中风后约65%的的患者可以存活,但约有3/4不同程度地丧失劳动能力或生活自理能力,比如肌肉无力、不能言语、吞咽困难等,这些是靠药物无法解决的,需要进行全面的康复治疗。 近年来,关于康复的话题很热门,脑卒中后患者家庭的康复意识也越来越强。然而,由于种种原因,不少人对于康复的理解就是训练走路。“我爸爸做了大半年康复训练,为什么症状还是没有改善?”病人家属的困惑很有代表性,脑卒中康复治疗效果问题困扰了很多病患家庭。在功能神经外科领域,传统的康复治疗手段主要包括各类矫形手术、矫形器具及医学康复训练。医学康复训练的手段主要有临床康复医疗、运动治疗、作业治疗、言语语言治疗、文体治疗、理疗及水疗、假肢矫形器治疗、康复护理。但是,近年来越来越多的临床病例研究发现,传统治疗手段存在理念技术落后、治疗碎片化、效果不稳定,易反弹复发的问题。 卒中后康复有没有更好的路径?其实,在合适的时机接受手术治疗,事实证明能取得比单纯康复治疗更高的疗效。创新性地将脑瘫治疗的新技术应用于具有高度类似发病机制的偏瘫治疗上,通过手术来降低过度增高的肌张力、提高肌肉力量,从而解除已经存在的挛缩畸形,最终达到提高运动控制和平衡控制的能力。因为偏瘫的患者,在外伤、脑血管意外、脑炎脑膜炎后,早期多表现为肌张力低下,但是随着病程的进展,60%左右的患者很快出现肌张力增高的表现,甚至逐步出现肌腱、关节的挛缩畸形,从而影响运动功能。在临床康复实践中,多数偏瘫后的痉挛状态通过药物及手法康复并不能得到良好地解决,且存在单纯康复和药物治疗后的反弹复发的问题。经过200余例患者的治疗,实践证明通过选择性脊神经后根部分切断术,能够有效降低过度增高的肌张力。而鉴于肌张力增高和挛缩畸形之间存在明确的因果关系,一旦解除了过度增高的肌张力后,再适时进行畸形矫正,就能很好地解决痉挛、流涎、畸形等问题,而且不容易复发反弹。 当然,要接受这类手术,需要患者符合一定的适应症,目前,典型的痉挛型偏瘫患者更适宜接受手术治疗。至于手术时机,因为早期肌张力增高的代偿是不稳定的,可随着药物治疗、手法康复训练等波动,一般在一年左右达到稳定的水平。而手术的一条重要指征是,肌张力恒定并大于等于3级。因此,手术时间一般在偏瘫发生后一年的肌张力稳定期进行。同时,手术不是治疗的终结,我们的治疗理念是“手术康复一体化且个性化”,手术后的患者要在我们团队的几次评定中不断接受个体化的康复治疗,完整的治疗链是确保手术效果的关键。附新闻链接:http://xmwb.xinmin.cn/html/2014-11/10/content_27_3.htm
如果孩子出生时有早产、难产、窒息、黄疸、体重过轻者,家长应该加倍关注其生长发育的情况,一旦发现孩子运动发育比其他人晚,补钙治疗后情况未见改善,有时站立、走路时总是脚尖着地,膝盖伸不直,有时两腿会象剪刀一样交叉,双手活动也不灵活,此时应警惕小儿脑瘫。 脑瘫的病因比较复杂,但通过积极预防可明显降低发病率。主要包括三个方面: 1、出生前的预防:积极开展优生优育教育,搞好孕期保健,开展早期产前诊断。孕妇应注意避免病毒感染,如流感,风疹等,特别是在妊娠10-18周;不滥用药物,禁止吸烟,饮酒;避免接触有毒有害物质和放射线的照射,不过多做B超检查,少看电视。 2、围产期应避免早产儿和低体重儿的出生,预防窒息和颅内出血,防治高胆红素血症。 3、出生后应防止感染性疾病和高热惊厥。 小儿主要表现为运动障碍和姿势异常,可根据具体表现分为多个类型。例如“痉挛型”常表现为肌肉紧张,关节弯曲,两腿交叉;“扭转痉挛型”常表现为头部和四肢出现不自主的扭动,发音不清、流口水及吞咽困难,这两种类型可采取手术进行治疗;还有的小孩以以四肢肌肉无力或平衡困难为主要表现,目前还没有好办法。 对于小儿脑瘫的治疗目前主要以康复锻炼与外科手术相结合来开展,神经营养类的药物常无能为力,痉挛型脑瘫我们建议孩子年满2.5岁后即可手术,最好不要晚于6岁,因为年龄过大各种障碍固定,会增加手术难度、降低手术有效性。 而痉挛型脑瘫目前最适宜的手术当推功能性选择性脊神经后根部分离断术(即FSPR手术),对缓解肌肉痉挛有良好效果;对于部分出现关节变形、软组织挛综的患儿,还可以在FSPR手术之后配合脑瘫肌力肌张力调整术(即CPMMA手术)治疗;对手足徐动型脑瘫可采用颈动脉外膜剥脱术(CCA术)治疗缓解症状。 当然,脑瘫手术之后配合长期的康复训练的必须坚持的。一些患儿家长因孩子的肢体肌张力长期降不下,就期望以手术来达到短期内迅速见效,忽略了康复训练的重要性。而实际上,如果孩子的康复训练效果越好,则手术条件就具备得越好,手术效果就也自然更好。所以,家长要牢记,无论孩子是否接受了手术治疗,康复训练都是不可少的,而且术后康复应由外科医师、康复医师、物理治疗师及作业治疗师等多方进行合作。
脑瘫患儿是否永远不会行走?这是每个家长都极为关注的问题。能够肯定的是,并不是所有的脑瘫患儿都能学会走路。但对每个患儿来说,则要视其病情轻重而定。另外,有许多脑瘫患儿直到7岁甚至10岁以后才能够行走。所以,需谨慎对待这一问题,切勿过早草率定论而放弃努力。 从孩子的需求角度来而言,也许其他方面的技能训练更为重要。有人提出,一个孩子要想幸福、独立地生活,下列方面是必不可少的:1、自信、自爱;2、与他人能很好地交流和建立良好的关系;3、生活能自理,如能自己吃饭、穿衣等;4、能自己从一处转移至另一处;5、能自己行走。 上述五个方面是我们根据其在人数日常生活中的重要性大小的顺序排列。从中可看出,行走并非是孩子所需要的最为重要的技能。所以,即使孩子不能行走,也还有许多更重要的方面应予以注意,如进食、洗漱、穿衣、玩耍、交流等。同时,也可采用多种方式帮助不能行走的孩子到他们想去的地方,如使用轮椅、手摇三轮车、特制行走架等。 首先,我们了解一下如何才能让脑瘫儿童很好地与人交流与建立良好的关系。 我们知道,人类要拥有正常的语言能力,必须有正常的听力、脑语言中枢(大脑的发育与成熟)及发音器官(呼吸、喉部、口咽鼻及下颌、舌、唇、软腭等正常的运动,构成准确的发音。神经系统发育到一定成熟度时,才会出现语言,语言发育和运动发育是同步进行的,运动的发育是基础,交流能力也同时发育,语言发育迟缓大多是脑发育的落后) 也就是说,必须要在中枢神经系统复杂而精确的控制下,才能对周围发音器官发出的一系列指令来完成语言的表达。而脑瘫患儿因为大脑受到损伤,进而影响到听力功能、脑语言中枢功能及发音器官的正常发育,最终导致语言发育迟缓,存在语言障碍。 我们知道,人类的语言和智商是在后天的实践中锻炼形成的,因此须抓紧时机,在生活实践中对于在语言等方面存在障碍的脑瘫儿童进行针对性的康复训练。语言训练的最佳时间为每日上午(8~12时)。对不会讲话者,最初以呼唤、问话或事物刺激使其开口讲话。也可以惊奇的事物或患者好奇的事物,以突然强烈的刺激诱导说话,亦可带患者到公路边、公园等观看汽车、动物、飞鸟等边教边诱导讲话。 而对于咬字不真、口吃的患者,在教练时速度要慢,重点的字要反复教练,直到吐字真切为止。教时要让患者看着口形一点一滴的练习。再从短句到长句的话反复训练,亦可教绕口令等,但一定要耐心,才能培养成功。语言的训练以当地语言为主,从常用语开始,最好以最亲近的人或陪人作教练。 儿童患者应放入同龄儿童群中去玩,在新的环境下,在伙伴们的条件刺激下,诱导其讲话和进行语言交流。在对脑瘫儿童进行语言训练的同时也训练了智力,要多看有益的电视(3米以外),练习作文、长句、背诵诗歌、朗读课文、教计算的方法、堆积木等训练和游戏,以提高语言交流能力和智商。 其次,了解一下如何提高脑瘫儿童的生活能自理能力(如能自己吃饭、穿衣等)。 民以食为天,进食是人类每天必不可少的一项活动,所以对脑瘫儿童开展系统的进食康复训练是相当重要的,也是疗育中的高级部分。对脑瘫儿童来说,进食康复中首先要学会的就是向餐桌旁移动,为了完成这种移动以前的日课中已经学习了许多种移动的方法。要将这些方法结合到每餐两向餐厅移动的计划中去,计划要涉及每个患儿。 无论应用什么方式,都必须自己或借助于不同的工具移动到餐桌旁:独立行走,推椅前行,戴着支具,在摆好的床上爬行、翻滚,或用爬行器向前移动。总之,要各自应用力所能及的方法向餐厅移动。为了照顾移动速度最慢的患儿,可将他的餐桌放在离门最近的地方。最先到达的患儿可参与就餐的准备或听广播、看报等。要让他们充分利用这一闲余时间,不能无聊等待。 接下去要做的就是就餐,可以训练患儿床上铺上板或塑料布进行。就餐本身是一个非常必要的很好的课题。所有的患儿必须自己自立的地饮水、吃饭,当然大部分人需要他人或工具的协助。引导者要与患儿一起吃饭,同时指导并协助患儿学习就餐的各种动作。 如有的患儿一旦拿勺入口就会出现角弓返乡,这时要指导患儿弯腰屈膝,抑制角弓反张,使勺能入口。有的患儿不能握勺,可以制作一些带柄的勺,或将勺绑缚于患儿手上,太困难的患儿要由引导者来喂食,但要教他逐渐学会自己进食。协助与喂食都要逐渐减少,最后达到自立完成课题的目的。 最后,我们来看看如何对脑瘫儿童开展有效的行走功能康复。 对于人类来说,行走时需要两脚交互的迈出,用一侧腿支持体重,所以不会单腿立是不能行走的。特别是痉挛型的脑瘫儿童常一侧膝伸展,另外一侧膝盖也随之伸出,那么,对于这些能站立但是不会自主行走的脑瘫儿童来说,该如何对其进行康复训呢? 作为家长或康复师,应该在早些时候就用力握住仰卧位脑瘫患儿的膝盖,练交互的股、膝关节屈曲和伸展动作,也有利于四爬位,或高爬位的手足交互运动的完成。对能交互迈腿时,可以教他骑三轮车,蹬不住踏板的可以腿扎上来固定,还可以蹬缝纫机等来练习。 另外,也可以让这些脑瘫儿童用滚筒坐车,或木制三轮脚踏车。晃晃当当走时可以利用平衡杆练习迈步,也可以搭两个竹竿,或栓两个绳扶着走,高度要合适。 用手扶推车练习走时,注意车了不能太快,前部要压上重的东西,可以在家庭中选用。 在康复过程,为了让脑瘫患儿获得良好的行走模式我们也可以适时地运用拐杖、步行器来帮助其进行步行。让患儿自己行走时一定要慢慢地一步一步走,目标定为2-3米处,这样可防摔倒或不良的姿势。 需要强调一点,一定要以适当的步行车训练脑瘫患儿的步行,以这种姿势行走后,可以改用拐杖;而不合适的步行车会导致患儿不正确的行走姿势,虽然可以帮助重型的年长儿移动,但不能获得进步。同时也可以让脑瘫患儿持拐杖行走,柱拐对痉挛型儿童可长距离走,但过早的用拐走会使身体屈曲,拐的长度,把握的高度应按医生指示。
虽然脑瘫是患儿一出生就出现的疾病,但随着医学水平的不断发展,不少患儿经过科学正规的治疗,都达到了理想的功能改善的目的。希望各位家长切勿病急乱投医,在掌握一定的医学知识的基础上,为孩子谋划一个良好的未来。小儿脑瘫患者想要获得理想的治疗效果,最为关键的是儿童脑瘫的治疗要有科学性、针对性、系统性和综合性。 我们经过多年临床实践发现,影响脑瘫康复疗效的因素除了与治疗水平有关外,还与治疗康复的年龄、时间、类型、病情程度和有无合并症有关。因此,要做到早预防、早发现、早诊断、早治疗,同时选择权威康复医疗机构。 在孩子开展早期脑瘫康复过程中,家长一定要做好配合工作,但必须认识到每个孩子的病情都不一样,因而具体的康复训练手段也不会完全一致,千万不要看到别人怎么训练回家给自己孩子也这么做,这是十分不科学的。理想的方法是,在专业康复师的指导下,针对孩子的具体病情制定一套康复训方案,根据其身体基础条件、智力、体质方面的情况,进行更有针对性的治疗。 在脑瘫康复过程中,功能康复是极为重要的,其可以提高过去相对无效或新形成神经通路的效率,即运用越多,效率越高;让原先不承担某种功能的大脑结构,去承担新的、不熟悉的任务,没有反复多次的训练是不可能的;足够的外周刺激和感觉反馈可以改变中枢神经系统中的感受群,因此,功能训练在康复中必不可少。 脑瘫的功能康复训练包括运动功能训练、感觉功能训练、平衡功能训练、协调功能训练、手功能训练、认识功能训练、语言功能训练等多方面。而重中之重,也是应该最早开展的当属运动功能训练。这是因为人类的运动能力是最早发育的,是其他能力发展的基础。 康复训练对于脑瘫患者应该是长期的,手术治疗是必要的补充,可以达到减少痉挛,恢复和改善肌力平衡,矫正关节的挛缩畸形,最大限度地恢复机体运动功能的目的,还可以为术后康复训练及支架安装等物理治疗排除障碍。 占绝大多数比例的痉挛型脑瘫患儿适用FSPR术(即功能性选择性脊神经后根部分离断术),而非痉挛型脑瘫患儿则要视具体情况而定:一般是以肌张力不稳定增高和肌肉不自主运动为主要表现,以平衡和协调功能障碍为主的混合型和徐动型脑瘫相对多见,其主要病因是出生时中、重度窒息及病理性黄疸引起,此种类型的脑瘫可进行颈动脉鞘手术,以改善平衡和协调能力,改善运动状态。 需要强调的一点是,FSPR手术最佳时机是2.5-6岁,6岁以后肢体的变形会更加严重,术后康复的时间也会更长。另外, 如果患儿还存在肢体变形、肌肉挛缩等情况的话,术后还要配合进行CPMMA手术(即脑瘫肌力肌张力调整术)进行矫治。 现在我们一致认为脑瘫二期手术(即CP-MMA手术)应在解痉手术(FSPR术)之后进行,先以解痉手术阻断大脑不断向下肢发放的紧张性冲动之后,再行矫形治疗。如果颠倒两者的手术时间,则容易导致畸形复发,不得不重复接受手术,徒增患儿肉体与精神上的痛苦。 还要提醒大家的是,在治疗小儿脑瘫的过程中,必须坚持全面系统的康复治疗,如果只接受了手术治疗,而忽略了术后康复训练,会造成一部分患儿功能改善不明显或“复发”;反之,如果只单纯进行功能训练、装配矫形器等非创伤性治疗,同样也是忽视脑瘫患儿普遍存在的肌肉长期高度痉挛所造成的不良影响,延误了进一步功能改善的机会。、 从疾病方面讲,小儿脑瘫是一种残疾性疾患,也就是说得了脑瘫后需要长期的康复治疗。有些专家曾经指出:脑瘫的康复是终身性的,因此在接受阶段性的手术与短期的院内康复后,还是应当以家庭康复和社会康复为主,也就是说,脑瘫患者必须坚持长期系统的康复治疗方能保证效果持久。
小儿脑瘫的症状有运动障碍、姿势障碍、语言障碍、视听觉障碍、生长发育障碍、牙齿发育障碍、口面功能障碍、情绪和行为障碍、癫痫等。 (1)运动障碍:脑瘫儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子,运动自我控制能力差,障碍程度轻的只是手、脚动作稍显得不灵活或笨拙,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。 (2)姿势障碍:脑瘫儿童身体的各种姿势异常,姿势的稳定性差,在运动时或静止时姿势别扭,左右两侧不对称,有些严重的病例头常不能像正常的孩子那样处于竖直正中位置,而是习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。 (3)智力障碍:在所有的脑瘫儿童中,智力正常的孩子约有1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占有一席之地/4。 (4)语言障碍:大多数的脑瘫儿童可能伴有不同程度的语言障碍,有的表现为语言表达困难或构语困难,有的表现为发音不清或口吃,有的还表现为失语症,即能理解别人的语言,但自己无法讲话,这种情况尤其以手中徐动型的脑瘫占比例为大。 (5)视、听觉障碍:不少脑瘫儿童伴有近视或斜视,其中以内斜视为多见,听力减退以徐动型脑瘫较为多见。脑瘫儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。 (6)生长发育障碍:一部分轻型脑瘫儿童生长发育可以基本或接近正常,但大多数的脑瘫儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小,生长发育显得落后。 (7)牙齿发育障碍:脑瘫儿童牙齿多数发育不良,牙齿质地疏松、易蛀,各种牙病的发生率较正常孩子为高。 (8)口、面功能障碍:一部分脑瘫儿童脸部肌肉和舌部肌肉均出现明显痉挛或不协调收缩。从而导致孩子咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。 (9)情绪和行为障碍:不少脑瘫儿童特别是手足徐动型和孩子性格比较固执、任性,情绪波动变化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群。异常行为表现为 1)强迫行为:自己强制自己作某一动作。 2)自伤行为:自己打自己或用头不停地撞墙。 3)侵袭行为:欧打他人,但较少见。 (10)癫痫:约有39%---50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,智力重度低下的孩子癫痫的发生率尤其突出。
引用文本:中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组. 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)【J】. 中华医学杂志,2016,96(21):1635-1638. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.021.003 正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现,患者病情表现为不同程度的进行性发展,影像学检查具有脑室扩大, 脑脊液压力测定在 70~200 mmH2O(1 mmH2O = 0.0098 kPa)的一组临床综合征。 概述 1936 年 Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳,但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的 NPH 病例, 1965 年 Adams 和 Hakim 等首先提出 NPH 综合征的概念,报道 3 例 NPH 患者,其临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征,同时脑室扩大,腰穿脑脊液压力在正常范围。 NPH 临床分为两类。一类继发性 NPH(sNPH),常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病;第二类特发性 NPH(iNPH),临床中无明确的病因, 该病多发于成年人,规范的术前评估下,脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。本共识特指成人 iNPH。 目前,国内缺乏 iNPH 流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料,疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9?/10? 万人,发病率约为 5.5/10万人。iNPH 通常随着年龄增大患病率大幅度升高 。有研究表明,日本 61 岁以上人群「 基于 MRI 影像支持的可能 iNPH 患病率」平均为 1.1%。在某些特定人群,如疑似帕金森综合征而就诊的人群中, 患病率则高达 19%。 研究发现,iNPH 主要为老年人,该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征,部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH 的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低,表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损,从而影响了 CSF 的流动和吸收。由于 CSF 吸收减少,脑室扩大,相应脑室旁白质间质水肿,脑血流减少,代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实, 分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿,锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改善,表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 临床表现 iNPH 的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。 1. 步态障碍: 步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小,起步和转弯障碍,但行走时摆臂功能正常。在疾病的早期,步态障碍症状轻微,难以察觉,常以「 头晕」为主诉。随着疾病进展,典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期,患者则需要辅助下才能行走,甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。 2. 认知障碍:iNPH 的认知障碍属于神经心理损伤的一部分,涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡,注意力、记忆力、计算力、视?空间功能以及执行功能障碍等,患者缺乏主动性和主动交际的能力 ,上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低,是临床常见的痴呆类型之一,此类患者认知功能障碍有恢复的可能,因此被称之为可逆性痴呆。 3. 尿失禁:iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性,并伴有逼尿肌功能过度活跃,可见于绝大多数的 iNPH 患者。尿频和尿急在疾病早期即可出现,随着疾病进展,可出现完全尿失禁,甚至粪便失禁,也可出现尿潴留。 除了三联征外,iNPH 患者尚可伴有其他临床表现,如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震颤和性功能障碍等,但这些症状并不特异。另外,iNPH 患者也会伴有其他疾病,如脑血管病、糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由?于伴发疾病可直接影响分流手术的效果,因此需要仔细甄别。 影像学表现 1. 头颅 CT:脑室扩大,Evan's 指数(两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比)>0.3,侧裂池增宽, 部分患者脑室旁白质可见低密度影。 2. 头颅 MRI: (1)特征性表现:脑室扩大,Evan's 指数 >0.3;在冠状层面显示:侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄,多见于额叶后部及顶叶,与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部(侧裂池以下)及腹侧脑沟脑池增宽, 形成本病 特有的 「蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水」(DESH),部分患者不显示 「DESH」 征。 (2)其他 MR 影像特点:部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变,在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩,但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer' 病患者轻。在冠状位测量胼胝体角(冠状位扫描定位垂直于前后联合连线,测量层面通过后联合)0.3),并且无其他引起脑室增大的病因存在;脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI 的T2 加权像)征象;冠状位影像显示「 DESH」征; (3)腰椎穿刺(侧卧位)或脑室内 ICP 监测证实 ICP ≤ 200?mmH2O,脑脊液常规和生化检查正常;(4)临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺 血性脑血管病存在。 2. 临床诊断:(1)符合临床可疑 iNPH 的诊断标准;(2)同时符合下列标准之一者:①脑脊液放液试验测试后症状改善(见本共识评估方法一部分内容);②脑脊液持续引流测试后症状改善。 3. 临床确诊:临床可疑或者临床诊断患者,经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。 据文献报道,将诊断性脱水治疗后症状改善、进行脑脊液流出阻力(outflow resistance,Ro)测定作为诊断标准,近期欧洲的一项多中心研究报道中显示,这些诊断标准没有显著意义,故本共识不推荐。 评估 1. 临床评估 1.1 步态障碍评估: (1)10 m 行走试验:按照日常行走的状态或者辅助状态,测定 10 m 直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若 1 个参数改善 20% 以上,或 2 个参数均改善 10% 以上为阳性。 (2)5 m 折返行走试验(Up?& Gotest):测量从椅子上站起,直线行走 5m,再返回坐下所需的时间和步数。 脑脊液引流或术后,折返行走测试改善 10% 以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。 1.2 认知功能障碍评估:推荐简易精神状态检查方法(MMSE)或者 MCA 进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略,建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop 测验以及插孔测验,同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价,以建立综合的认知功能评价,有助于判定认知功能改善的程度。MMSE 评分增加 3 以上为阳性结果。 1.3 排尿功能障碍:ICIQ-IF,可根据问卷调查形式询问患者及照料者,根据严重程度和发生频率进行评分。 1.4 临床系统评分: 建议采用日本学者应用的?iNPHGS,表 1。 1.5 整体生活能力评估:建议采用日常生活能力(ADL)量表和改良的 Rankin 量表进行评估。 2. 辅助诊断试验 脑脊液放液试验:通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法,是辅助诊断 iNPH 的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液 30~50 mL,脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压 0 为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次,若阴性,应在 72 h 之内复测。 持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为 150~200mL/d, 连续引流 72 h。由于会存在假阴性结果,对于首次引流测试后症状无改善的患者,如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查,至少在 1 周后进行。 外科治疗 目前,证实外科治疗是 iNPH 的有效治疗措施,以各种分流手术尤其是脑室腹腔分流术(VPS)最多见,早期手术可明显改善患者病情及预后。 1. 适应证:一旦诊断为 iNPH,经充分评估符合临床诊断,可尽早手术治疗。 2. 禁忌证:严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。 3. 手术方式:外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的?交通性脑积水无根本差别, 主要包括:VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。 以 VPS 为主要术式。分流术后大部分患者临床症状得到改善。(1)VPS:此手术方式的技术较成熟,并发症发生率较低。目前是 iNPH 的主要治疗方法。? ①分流装置选择:分流装置主要包括可调压阀门、定压阀门、流量调节阀门、抗重力装置、抗虹吸装置,条件容许情况下推荐可调压分流系统,其可根据患者临床症状及影像学表现进行体外调压,避免了再次手术。 抗重力阀门在不影响治疗效果的前提下,可降低过度分流发生的概率,可能更适合体位经常变动的患者,但对于长期卧床的患者,简单牢靠的定压阀门也是选择。 ②分流阀压力调整目标:根据分流手术前的腰穿压力基础数据,建议术后首次调整压力循序渐进, 不宜过低, 以初始压力下调 ?10~30 mmH2O 为宜,后期需根据患者的临床表现、影像学变化等进行动态调节,以达到个体化治疗之目的。 (2)腰大池腹腔分流术:有研究表明,腰大池腹腔分流术对 iNPH 患者有明确疗效,相对安全,针对患者或家属不愿意经颅手术的情况,可作为 VP 分流术的替代治疗,但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相对简单,且不进行颅内侵入性操作,有较低的感染风险,但其分流效果不稳定,并发症发生率较高。 并发症包括:分流管梗阻、腿痛,有腰椎疾病的老年患者高发,故不推荐用于患有腰椎僵直或腰骶部有压疮的患者。 腰大池腹腔分流的术后管理极其重要,要调整适合的压力,防止过度分流的发生,尤其是体位变动较大的患者。 (3)其他分流方法:脑室心房分流术、脑室静脉窦分流术、脑室胸腔分流等目前在 iNPH 患者中应用较少;内镜下第三脑室造 瘘术,为梗阻性脑积水的主要术式,目前较少用于 iNPH 的治疗,部分学者认为其可用于治疗 iNPH,但缺乏大型临床研究的支持。 4. 疗效评估:包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后 1、3 个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。之后如果没有症状变化可以每年定期复查评估。 有症状变化时随时就诊,及时评估是否需要调压。 本共识建议针对临床三联症进行具体量化评估,评估的方法建议同术前评估的策略和方法,以便实现疗效分析的客观及标准化。 5. 术后并发症:包括: (1)感染相关并发症:颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等; (2)分流系统相关并发症:分流不足或分流过度,分流管堵塞、断裂、脱出等; (3)肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等; (4)其他并发症:颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。出现并发症后可根据不同情况采取具体的干预及治疗,本共识不再赘述。 我国的 iNPH 研究刚刚起步,随着更多神经科学临床工作者对该病的关注, 以及多学科协作研究的广泛开展, 对 iNPH 的认识会逐步深入,而且随着现代科学技术的进步和新治疗技术的发展,众多患者会受益多学科的诊断和治疗。期待有关 iNPH 的研究有更大突破。